说起结缔组织病,大家可能都不了解,也很少听过这个病症。所以大家在发病都不懂到底是为什么。那么结缔组织病发病的原因是什么?而它的症状具体的有哪些?我们又该如何预防呢?今天小编来介绍结缔组织病的那些事。
结缔组织病是什么
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
结缔组织病的病因
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、病毒感染
病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:
(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。
(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。
结缔组织病的症状
1、关节病变
关节病变呈多发性或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。
2、消化道
累及70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。
3、肺病变
约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活 量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变 化。
4、肝脾肿大
约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。可伴同干燥综合征(7%~50%)或桥本甲状腺炎(6%)。
5、心脏异常
约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
6、肾脏累及少
肾脏病变约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
7、神经系统病变
约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。
如何预防结缔组织病
1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。
2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。
3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能。
5、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。
6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。
7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。
结缔组织病饮食注意
1、饮食要节制 饮食要定时、定量,食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食,增加脾胃负担,伤及消化功能。
2、饮食宜清淡 患者经常受病痛折磨,又长期以药物为伴。病发作时,更是茶饭不香,故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲,二则可以保持较好的脾胃运化功能,以增强抗病能力。
3、饮食不偏嗜 鸡鸭鱼肉,五谷杂粮,蔬菜瓜果均不可忽视,应搭配合理。
4、正确食、药补 无论食补还是药补,对患者都是有益的,但必须根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。 如牛奶、豆浆、麦乳精、巧克力虽是营养佳品,但体内有湿热或舌苔粘腻者,多食反而腹胀不适,不思饮食;人参、白木耳、阿胶虽能补气养血,但脾胃不和或湿热内蕴者服之反而壅气助湿,非但病不能去,反添病痛。
5、注意饮食宜忌 患者有的病程较长,如果患病后忌口太严,长年日久,影响营养的吸收,对疾病的康复不利。
总结:通过小编的介绍,大家对于结缔组织病应该有了大致的了解,所以大家在疾病来临前应该坚持良好的生活习惯,做好预防工作。
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