胆汁性肝硬化是因为胆汁被堵塞累积引起的肝硬化，通常认为胆汁性肝硬化是一种自身免疫性的疾病，因为肝出现问题，也会伴随着一些其他的疾病。在胆汁性肝硬化早期患者会出现轻度乏力、腹胀、黄疸，治疗方面通过熊去氧胆酸会有比较明显的效果，一起来了解一下。
胆汁性肝硬化的病因
1、继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2、原发性胆汁性肝硬化
本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆汁性肝硬化有什么症状
1、早期症状
可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，肝掌、蜘蛛痣。影像学、生化学或血液检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症（如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张）证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。
2、晚期症状
（1）全身症状：乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢浮肿。
（2）消化道症状：纳差、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合症，肝源性糖尿病，出现多尿、多食等症状。
（3）出血倾向及贫血：齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。
（4）内分泌障碍：蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着，女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。
（5）低蛋白血症：双下肢浮肿、尿少、腹水、肝源性胸水。
（6）门脉高压：腹水、胸水、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食道胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张。
胆汁性肝硬化怎么治疗
1、熊去氧胆酸
熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。
2、D-青霉胺
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3、免疫抑制药
①环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。
4、对症治疗
（1）瘙痒：可用抗组胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
（2）骨质疏松及骨化：可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。
（3）夜盲症：维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。
（4）凝血机制障碍者：可使用维生素K1。
（5）肝移植：原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。
（6）饮食：低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
胆汁性肝硬化患者注意事项
1、肝硬化病人要注意休息，避免剧烈运动；要保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
2、所用食物应易消化、富营养。高蛋白、高糖、高维生素、低脂为肝硬化病人选择饮食的原则。
3、有腹水时要卧床休息，增加营养，并限制盐的摄入，最好采用无盐或低盐饮食，每日食盐量以不超过5克（1钱）为宜。
4、腹水明显时还要限制水的摄入，一般进水量以控制在每日1000毫升（相当于医院用的盐水瓶2瓶）。严重低钠血症者，应限制在500毫升以内。
5、伴有食道静脉曲张者，应避免刺激性的及硬的食物，以免损伤曲张的食道静脉造成大出血。
6、有肝昏迷可能时，应限制蛋白质的摄入，3餐应以蔬菜为主。
怎么预防胆汁性肝硬化
1、减少致病因素：积极预防和治疗慢性肝炎、血吸虫病、胃肠道感染，避免接触和应用对肝脏有毒的物质，减少致病因素。
2、情绪稳定：肝脏与精神情志的关系非常密切。情绪不佳，精神抑郁，暴怒激动均可影响肝的机能，加速病变的发展。
3、用药从简：盲目过多地滥用一般性药物，会加重肝脏负担，不利于肝脏恢复。
4、饮食调理：以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化为宜。做到定时、定量、有节制。
5、动静结合：慢性肝硬化代偿功能减退，并发腹水或感染时应绝对卧床休息。在代偿功能充沛、病情稳定期可做些轻松工作或适当活动，进行有益的体育锻炼，如散步、做保健操、太极拳、气功等。活动量以不感觉到疲劳为度。
6、戒烟忌酒：酒能助火动血，长期饮酒，尤其是烈性酒，可导致酒精性慢性肝硬化。因此，饮酒可使慢性肝硬化患者病情加重，并容易引起出血。长期吸烟不利于肝病的稳定和恢复，可加快慢性肝硬化的进程，有促发肝癌的危险。
总结：胆汁性肝硬化最严重的并发症就是肝性脑病，也是最常见的死亡原因，还容易引发上消化道大出血，感染气管炎、肺炎等等，所以胆汁性肝硬化对人体的伤害还是很大的，有病一定要及时医治。
